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信义普内科:气管支气管淀粉样变1例分析
2016年12月13日 作者:张兰  来源:信义普内科  阅读:次 [关闭]

  淀粉样变性以细胞外不溶性纤维蛋白的异常积聚为特征,可通过检测系统性淀粉样变性或局部淀粉样变性而诊断。系统性淀粉样变性分为四类:最常见的是免疫球蛋白轻链(AL)疾病;其次是脂质A蛋白(AA)疾病;遗传性突变型转甲状腺素(ATTR)疾病;透析依赖性β2微球蛋白(β2m)疾病。较系统性淀粉样变性而言,局部淀粉样变性更常见。局限性淀粉样变性局限于下列器官如膀胱,皮肤,心脏或肺。呼吸系统淀粉样变性最常见三种形式:弥漫性间质性淀粉样变性,结节性实质淀粉样变性和气管支气管淀粉样变性。关于呼吸系统的淀粉样变,文献报道仅有大约一百例,因此,气管支气管淀粉样变性是一种罕见的局部淀粉样变。

  病情简介
  因主诉呼吸困难和咳嗽,68岁的男性患者就诊。支气管哮喘史两年,尽管医从性良好,其症状仍随运动耐量的降低而逐渐恶化,喘息频发且气促加剧。胸部断层扫描(CT)检查以排除阻塞性病变, CT结果显示气管肿物阻塞气管腔。既往进行阑尾切除术和两次疝气手术。此外,还有糖尿病(DM)、高血压(HT)、良性前列腺肥大(BPH)和心律失常病史,并已采取相应的治疗措施。
  体格检查:血压140/90mmHg, 呼吸17次/分钟, 心率80/分钟,心率不齐。
  肺部听诊:左侧肺部吸气相啰音。1秒内的呼气量(FEV1)为1.54L(70.4%的预测值),用力肺活量(FVC)为2.07L(预测值的73.9%),肺功能显示FEV1 / FVC比为0.68。吸入支气管扩张剂后,FEV1增加了12.57%。
  胸部断层扫描(CT)扫描揭示:气管腔内肿物和左下叶囊性支气管扩张(图1)。
  支气管镜显示:肿块阻塞远端支气管腔达70%,且向右主气管延伸 (图2)。
  常规实验室检查各项指标均在正常范围内。
  患者行支气管镜,肿块机械切除后,进行了Nd-YAG激光和氩气血浆凝固疗法。运用Nd-YAG激光器、仅保留了氩气血浆凝结操作。冷冻疗法用于清除残余组织,残余组织清除后,气管恢复通畅(图2)。整个操作程序耐受性良好,且术后呼吸道症状快速消失。在组织病理学检查中,苏木精和伊红(H&E)染色显示钙化的嗜酸性无定形物质(图3),其可被刚果红选择性染色(图3)。肿瘤组织病理学结果显示气管支气管淀粉样变性,在此情况下,没有进一步行辅助治疗。首次气管镜检查25个月后,患者并无复发迹象。之后12个月,患者于其他医疗中心处,再次实施支气管镜检,报告显示正常。近期,建议进行支气管镜复检,但由于病人感觉良好,提出拒绝,因此,并未实施。

  讨论
  气管支气管淀粉样变性(TBA)是一种罕见的局部淀粉样变性,特征在于异常淀粉样蛋白存在于气管和主支气管。淀粉样变性通常影响中年(50-60岁)的男性(2:1),在此病例报道中,由于延迟诊断的原因,男性患者年龄不在50-60岁之间。气管支气管淀粉样变性的临床表现因病变位置的不同而存在差异。肺部受累的情况下,可无临床症状,但共同症状包括咳嗽(74%)、喘息(70%)、呼吸困难(60%)、咯血(50%)和喘鸣(30%)。该病患首先出现咳嗽、咳痰,随后呼吸困难进行性加重。
  尽管一些患者正常的胸部X射线检查正常,但却有高达50%以上的患者可能有阻塞肺炎、支气管扩张或肺不张。这些症状需要与哮喘、复发性肺炎和恶性肿瘤进行鉴别诊断。患者被诊断为哮喘,进行随访并治疗长达两年时间,但相关治疗不能阻止肺部症状的恶化。
  胸腔CT对于检测淀粉样变性具有高度敏感性,粘膜下壁增厚伴有不规则钙化和管腔狭窄可见于气管和主支气管。这些表现类似于支气管镜下的弥漫性粘膜下斑块。只有14%的个案呈现独立沉积病灶,这些沉积物与支气管内恶性肿瘤相似。此病例中,最初的表现异于寻常。例如淀粉样变性表现为孤立的沉积,提示几乎完全闭塞气管远端部分的恶性肿瘤。
  中央气道的淀粉样变性不适合进行手术治疗。支气管内治疗是唯一可实现气道通畅的治疗方式。 Fiorellietal报告称,激光切除术后进行支气管Y自扩张支架植入,可显著改善病情。由于淀粉样蛋白的敏感性高,激光凝固疗法是另一种良好的治疗支气管内淀粉样变性的方法,但该方法只能应用于治疗局部病变。在此病例中,氩气血浆凝固和激光光凝被用于治疗局部肿瘤,未出现支气管内治疗相关的并发症。
  气管支气管淀粉样变性须与气管病变进行鉴别诊断,如气管新生物,结核病,炎性纤维上皮息肉和乳头状瘤等。因此,支气管镜检查和组织活检对于气管支气管的诊断至关重要。淀粉样变性的诊断通常需要组织学检查来确诊。气管内取样应包含均一的腔内沉积物,并且该物质需用刚果红染色。这些检查具有特异性,是淀粉样变性诊断的金标准。
  虽然气管支气管淀粉样变性是局限性疾病,但据两例病例报道称,其存活率低为31%(13/41)和43%(3/7)。其他病例报道指出,累计中等气道疾病中,15名患者中有7名(47%)发展为呼吸衰竭。根据这些报告,一旦确诊,患者的平均寿命只有约为9年时间。发病率和死亡率与气道中淀粉样沉积的数量和速率相关。
  该病例中,恶性肿瘤作为支气管内病变覆盖了大面积的气管内腔。患者症状类似于哮喘,且按照哮喘治疗3年。但其在支气管治疗后,临床症状显著改善。因此,我们认为所有的临床医生,应格外注意所有治疗无反应的患者。
  因此,气管支气管淀粉样变是一类罕见疾病,可通过组织学检查确诊。早期诊断对于预防并发症至关重要。通常采用气管内方法治疗。根据此病例,我们认为气管内治疗是适用于淀粉样变性的安全方法。

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